«Рука растет, а кожа — нет»: как северяне воспитывают и лечат дочь с тяжелой «болезнью бабочки»

У пятиклассницы Лизы Цыбульской из Мирного 1 Сентября сбылась мечта — теперь она учится вместе со своим классом. У девочки «болезнь бабочки». Ее кожа очень хрупкая, любое прикосновение может обернуться травмой. Но без общения со сверстниками сложно, поэтому Лиза попробует ходить в школу как все — помогать адаптироваться ей будет мама Галина. В этом тексте рассказываем о непростом пути юной северянки, которая, несмотря на свою хрупкость, тянется к людям. «Кожа буквально отслаивается» Заболевание Лизы — буллезный эпидермолиз — врожденное. О нём стало известно сразу после рождения девочки. Буллезный эпидермолиз — группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и ее чувствительностью к незначительной механической травме. Ее кожа буквально отслаивается, а любое трение об одежду приводит к серьезным ранам. — Эти раны и кожу в уязвимых местах — на локтях, коленях, кистях — нужно постоянно перевязывать, защищать, — рассказывает мама девочки. Такая защита позволяет Лизе играть, бегать, даже гулять, но жить без оглядки на диагноз всё равно невозможно. Галина Цыбульская объясняет, что у ее дочки тяжелая форма заболевания: — Это рецессивная дистрофическая форма, когда страдают не только поверхностные, но и глубокие слои кожи. Повреждается действительно всё: и слизистая рта, и пищевод, и пищеварительная система, и глаза, и зубы. Из-за этих особенностей заболевания Лиза ест в основном протертую пищу. Блюда приходится измельчать в блендере или разминать, как поступают с любимыми Лизой пельменями. Дополняет ее рацион специальное белковое питание — оно восполняет недостаток веса. Сейчас, когда девочка быстро растет, такая поддержка особенно важна. Питание выдают в больнице, но там оно стандартное. Бывает, что для Лизы его мама покупает сама или помогает фонд «Добрый север», который создал северодвинец Джон Кондратов — папа сына с синдромом Дауна. Кожа у Лизы практически не растягивается, из-за чего у растущего ребенка деформируются кисти рук. — Рука растет, а кожа — нет, пальцы сворачиваются и руки превращаются в рукавичку такую. Сейчас мы готовимся к операции, чтобы восстановить ручки, — рассказывает наша собеседница. «У нас в стране это заболевание мало изучено» Лизу часто нужно показывать врачам, но за помощью в большинстве случаев семье приходится ездить в другие города. Галина Цыбульская говорит, что в Мирном специалистов и их знаний о заболевании дочки не хватает. — У нас нет даже детского лора и окулиста. Например, недавно у нас появилась небольшая болячка на глазу и нам пришлось ехать в областную офтальмологию. А через неделю мы еще раз вернулись в Архангельск, чтобы пронаблюдать, как прошел процесс заживления и какая дальше будет у нас терапия с глазами. На прием к стоматологу Лизу пока и вовсе приходится возить в Москву. — Там в детской челюстно-лицевой хирургии есть врачи, специально обученные в Австрии. Они знают подводные камни этой болезни, знают, что слизистая ранимая, что во рту всё тоже может срастись — десна со щеками, язычком. Без специальной подготовки сложно работать с такими детьми, — рассуждает Галина. Сейчас она надеется, что продолжить лечение зубов получится в Архангельске. Галина обратилась за помощью в стоматологическую клинику на Приорова, там пошли навстречу и уже провели один сеанс по чистке зубного налета. Семья надеется, что в будущем там согласятся и на более сложные процедуры. — Чем буллезный эпидермолиз сложен, так это тем, что у каждого он свой и каждый по-разному его переживает, разные медикаменты помогают, — объясняет Галина. — У нас в стране это заболевание малоизученное и малоизвестное. Буквально с начала деятельности фонда «Дети-бабочки» в 2011 году его стали изучать, появилась хотя бы поддерживающая терапия. До этого все дети, рожденные с этим заболеванием, могли получить медицинскую квалифицированную помощь только в Германии, Франции или еще где-то за рубежом. — Мы сейчас лежали в паллиативе, я им показывала и рассказывала, как перевязываю Лизу, в какой последовательности, какими медикаментами, почему так. «Нужно дать хотя бы возможность» Сейчас наибольшие опасения у Галины вызывает недостаток социализации дочки. В начальной школе девочка была на персональном обучении: учительница приходила на дом сама или проводила урок в школьном классе, но без других детей. С одноклассниками Лиза встречалась только на праздниках и на внеклассных мероприятиях. В разговоре с нами девочка грустно сказала, что у нее нет друзей. В садике она подружилась с «хрустальной» девочкой, тоже Лизой, но сейчас их дороги разошлись. — С этим очень сложно. Она замыкается. Есть у нее и зависть к детям, потому что она хочет быть здоровым ребенком, — переживает Галина Цыбульская. — Приближаясь к подростковому возрасту, она всё четче видит разницу между собой и другими. Из-за того, что она ограничена в социализации, у нее мало опыта общения с людьми. Галина считает, что Лизе необходимо попробовать учиться с другими детьми. Хотя женщина и понимает: школьная среда может оказаться и агрессивной. — Справится она с этим или нет — неизвестно. Но ведь и обычные дети могут справиться, а могут и нет, — делится Галина. К тому же Лиза уже встречалась с недоброжелательными детьми и отнеслась к таким проявлениям совершенно спокойно: — Этим летом она много гуляла. Однажды пришла и рассказывает: «Там мальчик ехал, обозвал меня ни с того ни с сего. Я сначала на него строго посмотрела, а потом позвонила тебе». Я ей сказала: «Всё правильно! Тебе обзываться нельзя ни в коем случае, ты вызовешь агрессию на себя, ребенок может тебя ударить и это дорого тебе обойдется. Ты не можешь ударить человека в ответ, потому что тебе будет больнее, чем ему. Твоя сила — во взрослых, которые тебя окружают. Ты можешь крикнуть «Помогите», тебе помогут — однозначно». Всё это опыт, и этому всему надо учить, — говорит Галина. Общение Лизе необходимо для полноценного развития. Она учится на четверки и пятерки, у нее нет ментальных проблем. В будущем девочка хотела бы стать кондитером, она уже помогает маме на кухне, умеет готовить кексы сама. — Это обычный ребенок с обычными желаниями и потребностями — бегать, прыгать, играть. С желанием кататься с горок, не думать ни о чём, падать. Но эти травмы, которые получаются, отбивают всё желание. Ей хочется общаться с обычными ребятами, у которых интересы такие же, как у нее. Единственное, что мешает — это физическое ограничение. Сейчас администрация школы разрешила Лизе пойти на уроки со всеми. Первую неделю — в сопровождении мамы, а затем, если всё пройдет хорошо и девочка пройдет специальную комиссию, школа выделит ей тьютора для сопровождения. — С одной стороны мне бы хотелось, чтобы она ходила в школу со всеми ребятами, ей действительно это пойдет на пользу. Но ей нужна помощь, нужно, чтобы с ребенком был взрослый, который поможет ей донести портфель, открыть учебник. Ей самой будет сложно с этим справляться, — говорит Галина. С большой благодарностью она вспоминает первую учительницу Лизы, которая стала для нее таким человеком в начальной школе: — Она не побоялась с Лизой заниматься индивидуально, хотя были сложности. Был случай, когда Лиза подавилась из-за сужения пищевода, когда из-за напряжения у нее пошла кровь из носа. Конечно, учительница пугалась, когда это происходило впервые, но после она взяла на себя смелость и не побоялась таких трудностей. Она смогла помочь ребенку. Галина очень надеется, что на их пути будет больше таких людей: — Когда учреждение готово к сотрудничеству, когда находятся люди, которые не боятся таких осложнений, форс-мажоров, то всё складывается отлично. Редакция продолжит следить за историей Лизы Цыбульской. Ранее мы рассказывали вам о том, как в Архангельске живет «хрустальный» архангелогородец Ян Кузнецов. Несколько лет назад свою историю 29.RU рассказала архангелогородка Катерина Озерная. С 10 лет у девушки начали выпадать волосы и зубы, появились проблемы с ногтями. Всё это — проявление редкого неизлечимого заболевания, синдрома Ротмунда-Томпсона. Болезнь не помешала девушке войти в модельный бизнес и даже сняться в клипе группы IOWA. Вся область следила за судьбой маленькой северодвинки со СМА Вики Снегиревой. Все этапы ее истории вы можете прочитать у нас на сайте в отдельном сюжете.