Мать рассказала, как борется за препарат для сына с редкой болезнью

Ольга Шелест — известная в Самаре личность. Она возглавляет благотворительный фонд «ЕВИТА», который помогает семьям с паллиативными и тяжелобольными детьми, ищет родителей для детей-сирот. Сама Ольга Юрьевна растит особенного ребенка. У ее сына Юры диагностирована болезнь Канавана. Это редкое наследственное заболевание, разрушающее нервную систему, задерживающее психомоторное развитие и снижающее мышечный тонус. С самого детства Юре прописан препарат, который спасает его от мучений. Но он не зарегистрирован в России. И в нынешней международной обстановке, когда лично приобрести лекарство за рубежом почти невозможно, чиновники не могут помочь матери с сыном. В этом материале наши коллеги из 63.RU рассказывают о борьбе Ольги Шелест с системой за своего ребенка и за всех, кто столкнулся с такой же проблемой. «Была вероятность 25%, что гены сойдутся» Диагноз маленькому Юре поставили в возрасте 9 месяцев в Израиле. Как говорит мама, для развития болезни Канавана оба родителя должны быть носителями гена. И была вероятность 25%, что эти гены сойдутся. — Никто не виноват, что он таким родился: ни врачи, ни я. На перинатальном скрининге эта патология не выявляется. Так сложились звёзды, — рассказывает Ольга Юрьевна. С тех пор прошло больше 11 лет, жизнь матери круто изменилась. Теперь Ольга Шелест помогает не только своему ребенку, но и многим другим. Сам Юра живет, окруженный материнской заботой. У него стоит гастростома, это трубочка в животе. Он не глотает, а сразу получает пищу напрямую в желудок. Понятно, что это не обычная еда, а лечебное питание. — Он уже вырос «кабанеро», конечно. У него вообще много очень подпольных кличек. Я даже сейчас их все не вспомню, — смеется мама Юры. Одним из осложнений болезни оказались дистонические атаки, когда мышцы сводит будто судорогой. Приступы сопровождаются сильной болью. Для купирования дистонических атак Юре еще в младенчестве назначили препарат «Ривотрил» в каплях. Действующее вещество лекарства — клоназепам. Нюанс в том, что «Ривотрил» не зарегистрирован в России, у нас его не производят и не завозят из-за рубежа. Кроме того, клоназепам — это сильнодействующее вещество, которое подлежит жесткому контролю со стороны государства, как наркотический препарат. — В Израиле мы купили два флакона препарата и уехали с ним в Россию. На тот момент мой ребенок был малипусечка, ему было прописано всего две капельки в сутки. Двух флакончиков нам хватило на полгода, — вспоминает Ольга Шелест. Когда препарат стал заканчиваться, Ольга Юрьевна начала заказывать его своим знакомым, которые ездили в Израиль на лечение. В 2014 году это было легко организовать. Люди шли к доктору с копиями медицинских документов Юры, доктор пробивал их по базе, выписывал рецепт, всё было легально и прозрачно. Первые проблемы начались, конечно же, в пандемию COVID-19, когда границы закрылись и люди просто перестали летать в другие страны. На тот момент Юра уже подрос, дозировку «Ривотрила» увеличили. У семьи уходил один флакон в месяц: — У меня осталось лекарства ребенку буквально на два месяца. Я подняла, конечно, всевозможные свои связи. Кто-то летел в Германию, привезли мне из Германии сколько-то флакончиков. Кто-то летел в Испанию, привезли из Испании. Кто-то летел в Италию, привезли из Италии. Это были совершенно редкие люди, понятно, с высоким статусом, которые мне помогли на тот период. И как-то у меня запас опять лекарства был. «Ночью случился часовой эпилептический приступ» В 2022 году ситуация стала еще сложнее. Теперь проблемы появились не только с доступом за границу. Иностранные аптеки стали отказывать россиянам. Ольге Шелест пришлось заново проходить процедуру оформления документов в России. По ее собственным словам, она прошла квест: — Я поругалась с главным внештатным неврологом Самарской области, которая говорила: «Я такого препарата не знаю, я вашего ребенка не видела, я ему ничего вписывать не буду». Да, она имеет право это говорить, но мне удалось всё-таки получить от нее заключение. Помогла и поликлиника, к которой прикреплен Юра. Врачи подготовили решение комиссии, что по жизненным показаниям ребенок нуждается в продолжении терапии. Но «Ривотрил» в России не достать. Единственный вариант, который смогли предложить медики, — перевести Юру на отечественные аналоги с клоназепамом. Ольге Юрьевне выписали рецепт, лекарство поделили на дозировки, чтобы переводить Юру с «Ривотрила» постепенно. И буквально на четвертый день, когда мальчику не ввели даже половину дозировки, он покрылся сыпью и опух: — У меня неговорящий ребенок. Он не может сказать, как он себя чувствует, но я, конечно, его состояние вижу. Он стал полусонный. Было такое ощущение, что у него головная боль. И увеличилось слюноотделение. Потому что это препарат общего действия, он расслабляет всю нервную систему. Дело осложнялось тем, что Юра не глотает. Соответственно, он стал захлебываться слюной. А это было чревато микроаспирацией (попадание небольших объемов содержимого ротоглотки в нижние дыхательные пути). В случае Юры дальше последовали бы реанимация, трубка в горле… Этот негативный побочный эффект врачи зафиксировали и отправили уведомление в Росздравнадзор. Следующим вариантом было перейти на лекарство «Клобазам». У него другое действующее вещество, но оно тоже помогает детям при сильных дистонических атаках. Чтобы замена лекарства происходила под четким наблюдением медиков, мама с сыном госпитализировались в паллиативное отделение больницы Середавина. — И через пять дней, когда мы даже одну четвертую «Клобазама» не ввели, у моего ребенка ночью случился часовой эпилептический приступ. У нас вообще не было приступов до этого, они были полностью купированы. Стало понятно, что ни один, ни другой препарат моему ребенку не подходит, — рассказывает Ольга Шелест. Юру направили в Москву. По запросу больницы Середавина научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени Вельтищева собрал консилиум, на котором вынесли официальное заключение: препарат «Ривотрил» не может быть заменен ни на какие отечественные аналоги в связи с нежелательной реакцией, и по жизненным показаниям ребенок нуждается в обеспечении именно «Ривотрилом». Ольга Юрьевна обратилась в самарский Минздрав за помощью в получении препарата. Однако в ведомстве не смогли помочь: нет правового механизма ввоза в Россию незарегистрированного сильнодействующего лекарства. Тогда Ольга Шелест впервые обратилась в прокуратуру. Однако надзорное ведомство инициировало проверку… в районной поликлинике, к которой у матери претензий нет. — Педиатр и заведующая всегда в любых вопросах идут навстречу, но закупка этого препарата вне их компетенции. Этими вопросами занимается Минздрав. Конечно, жалоба в прокуратуру принесла переживания и мне самой — никто не любит прокурорских проверок, пришлось выслушать много неприятного от поликлиники. Но выбора у меня нет. Ссориться я ни с кем не хочу, просто хочу, чтобы в России дети получали препараты, не нарушая закон. «Либо мы нарушаем закон, либо пытаемся сказать государству, что здесь есть черная дыра» Следующим этапом стала жалоба в региональный Росздравнадзор, который выполняет функции надзорного органа над Минздравом. Однако и их ответ мать не удовлетворил: ей предложили отвезти Юру в другой федеральный медцентр, чтобы там подобрали другую терапию: — Непонятно, почему они не доверяют клинике Вельтищева, где работают одни из самых лучших врачей и ведут сложные случаи. Кроме того, поездка в другой город для Ольги Шелест и Юры — задача очень тяжелая. Во-первых, у мальчика диагностирована гидроцефалия и перелеты на самолетах при таком диагнозе — большой риск. — Во-вторых, у меня ребенок практически с меня ростом. Я его даже поднять не могу, чтобы куда-то с ним из подъезда выйти. У нас нет доступной среды. Так что мой устный ответ Росздравнадзору был такой: если вы мне организуете перевозку санавиацией, то в принципе я не возражаю. Не отчаиваясь, Ольга написала жалобу в Генпрокуратуру. Но не с целью наказать кого-то, а чтобы Генпрокуратура провела проверку, выяснила, что механизмов ввоза нужного лекарства нет, и вышла с законодательной инициативой, чтобы убрать этот пробел. Тем более что Юра — не единственный, кто страдает из-за бюрократических пробелов. В Самарской области ему одному нужен «Ривотрил», но, по информации Ольги Шелест, еще нескольким детям в регионе жизненно необходимы другие незарегистрированные препараты — «Фризиум» и «Осполот». — Да, таких детей мало, но они есть. И какой у нас выбор? Либо мы нарушаем закон и ищем разные способы ввезти препарат, чтобы наши дети не бились в судорогах, не оказывались в реанимации и в итоге не умирали. Либо мы пытаемся сказать государству, что здесь есть черная дыра, давайте ее заштопаем. Нас не так много. Помогите нашим детям жить, — обращается к властям Ольга Шелест. Генеральная прокуратура спустила жалобу в областную, а та — в районную, которая выдала самарскому Минздраву представление по факту ненадлежащей организации медицинского обслуживания несовершеннолетнего. Однако ведомство снова ответило, что правового механизма купить «Ривотрил» нет. — При этом Минздрав заставил поликлинику провести телемедицинскую консультацию с федеральным центром, чтобы те рекомендовали смену препарата. Мало того, что ТМК не может быть проведена без согласия законного представителя, а согласие у меня никто не брал, так еще и диагноз ребенка написали неправильный: просто ДЦП. А у него нейродегенеративное заболевание. И конечно, доктор в Москве, не видя моего ребенка, дал рекомендацию снова подбирать какие-то препараты, с чем я в корне не согласна, — говорит мама Юры. Ольга Юрьевна предложила медикам написать расписку, что в случае ухудшения состояния Юры Минздрав возьмет ответственность на себя, выплатит компенсацию морального вреда и оплатит лечение. Но этого не произошло. Редакция 63.RU обратилась в областную прокуратуру с просьбой сообщить, каких именно действий надзорное ведомство потребовало от Минздрава и в какие сроки. «В условиях действующего законодательства подобные препараты могут ввозить на территорию РФ самостоятельно пациенты. Прокуратурой области в адрес министра здравоохранения Самарской области внесено представление по факту ненадлежащей организации медицинского обслуживания несовершеннолетнего, в том числе ввиду отсутствия порядка компенсации затрат на приобретение указанного лекарственного средства», — ответили в надзорном ведомстве. «Мне не хочется, чтобы люди, которые отказывают мне, встали на мое место» — Знаете, один доктор меня спросил, как я сейчас добываю лекарство, — рассказывает Ольга Юрьевна. — Я честно говорю, что я нарушаю закон. Я, человек, который отработал 18 лет в наркоконтроле, сейчас сама нарушаю законодательство, чтобы спасти жизнь своему ребенку. И тогда меня доктор спрашивает, чего я хочу. Я говорю: «Я хочу, чтобы механизм работал, чтобы детей обеспечивали». Доктор мне говорит: «А ты готова для этого сесть в тюрьму?» И я ответила, что если моя посадка в тюрьму поможет решить эту проблему, то я сяду. Я и сейчас не отказываюсь от своих слов. А какой у меня есть другой выход? Сесть дома вместе со своим ребенком и оплакивать его? Смотреть, как он бьется в судорогах или несколько раз в день давать «Сибазон» или «Мидазолам»? А зачем вообще доводить ребенка до такого состояния, когда он может жить свою светлую чудесную жизнь столько, сколько ему отмеряно, а не сколько решили чиновники? Я не тот родитель, который сдаст своего ребенка. Мне это предлагали. Но это мой ребенок. Я его люблю. И я ничего сверхъестественного не прошу от государства. Я 90% потребностей своего сына закрываю сама», — говорит Ольга Шелест. Источник сил для Ольги Шелест продолжать борьбу — не только любовь к сыну, но и желание сделать мир лучше для всех. Женщина ставит перед собой амбициозную цель — создать прецедент: — Самое удивительное, что этот препарат стоит «три копейки». В Израиле он стоил 10 шекелей. На наши деньги это 600 рублей. Может быть, из-за того, что он недорогой, никакой компании невыгодно его ввозить. Но я верю в разум государства, я верю в его гуманность. Просто пока все мои письма остаются у каких-то равнодушных исполнителей, формалистов. При этом, как считает юрист Ольга Соломонидина, все нормативно-правовые акты и механизмы уже существуют. Один из них — федеральный закон 61-ФЗ «Об обращении лекарственных средств». Пункт 3 статьи 47 «Порядок ввоза лекарственных средств в Российскую Федерацию и вывоза лекарственных средств из Российской Федерации» гласит: «Допускается ввоз в РФ конкретной партии зарегистрированных и (или) незарегистрированных лекарственных средств… для оказания медицинской помощи по жизненным показаниям конкретного пациента на основании разрешения, выданного уполномоченным федеральным органом исполнительной власти по заявлениям лиц, указанных в статье 48 настоящего Федерального закона». Кроме того, юрист указала на Приказ Минздрава от 25 августа 2021 года № 880Н «Об утверждении Административного регламента… по предоставлению государственной услуги по выдаче заключений на ввоз в РФ конкретной партии зарегистрированных и незарегистрированных лекарственных средств, предназначенных… для оказания медицинской помощи по жизненным показаниям конкретного пациента либо оказания медицинской помощи ограниченному контингенту пациентов с редкой и особо тяжелой патологией». Редакция 63.RU направила официальный запрос в министерства здравоохранения Самарской области и Российской Федерации, чтобы выяснить, возможен ли законный ввоз «Ривотрила» и может ли заключение центра Вельтищева считаться основанием для применения этих актов. Ответ самарского Минздрава был кратким: в настоящее время отсутствует правовой механизм ввоза «Ривотрила», поскольку в России уже зарегистрированы другие препараты с клоназепамом. Ответ федерального Минздрава на момент публикации не поступил. — Мне, как юристу, понятно, что даже если конкретного регламента под этот препарат в настоящее время нет, это не значит, что Минздрав России что-то ограничивает в создании этого регламента. Полномочия у них такие есть. Право пациента на обеспечение лекарственным препаратом защищается таким же способом, как и все остальные — обращением в вышестоящую инстанцию. Это Минздрав РФ и выше. Выше — это правительство, президент, — говорит Ольга Соломонидина. Кроме того, есть судебный порядок защиты. Можно обратиться и к депутатам Госдумы, в комитет по охране здоровья. — Давайте мы попросим считать вот это наше интервью официальным обращением ко всем вышеперечисленным, потому что в силу своей занятости я могу писать письма только по ночам, — говорит Ольга Шелест. — Мне не хочется, чтобы люди, которые отказывают мне и другим родителям, встали на мое место и шли моим путем. Потому что он действительно очень непростой. Но иногда мне кажется, что только когда тебя лично что-то коснулось, ты начинаешь предпринимать какие-то шаги, чтобы твой близкий человек получил то, что ему поможет. Мне просто хочется найти открытое сердце, открытые уши, неравнодушного человека, который поможет нам изменить законодательство. Мне кажется, просто нет политической воли. Проще отказать, чем сделать 15 сложных шагов. Я ничего не говорю, я знаю, что такое бюрократия. Это не два шага. Но я верю, что это возможно. Просто пока, видимо, не достучалась до кого-то. Не все шаги сделаны. Материалы о других детях Ранее мы рассказывали историю Стефании Чупровой, чья мама сбрила волосы вместе с девочкой, у которой обнаружили редкую болезнь. Мать Сони год пыталась выяснить, чем более дочь. Девочке поставили редкий смертельный диагноз — метахроматическую лейкодистрофию. Наталья из Архангельска столкнулась с несчастьем дважды: болезнь забрала у нее одного сына, а после заболел и другой. История Вики Снегиревой с диагнозом СМА известна многим жителям Архангельской области: на дорогостоящее лекарство собирали деньги от неравнодушных людей со всей страны.